罕见的诊断引导爸爸3〜肺移植

在将近20年的时间里，保罗·德怀斯(Paul DeWyse)一直在与α -1抗胰蛋白酶缺乏症(alpha-1 antitryspin deficiency)作斗争，但最终以失败告终。这种遗传性疾病导致他的肺部慢慢死亡。

55岁时，利沃尼亚，密歇根州居民升级他的抗击他的疾病，最大胆的治疗药物可以提供：双肺移植密歇根大学移植中心．

手术过程及其后果给他带来了一生中最大的挑战。但现在，19个月过去了，作为一名终身运动员的德怀斯，又可以享受拥有两个健康肺的好处了。刚刚过去的这个夏天，他散步、打高尔夫、骑自行车，有了更多的精力与妻子玛西(Marci)和他们的三个女儿在一起，而不再被束缚在一个束缚了他的世界和希望的氧气罐上。

“我肺部容量达到约15％，”他说。“我几乎不能休息15英尺。这是不好的。”

听到诊断

1998年秋天，保罗的生活发生了改变，一场肺炎把他送进了急诊室。

“当我发现我有这种致命的疾病时，我37岁，”他说。Dewyse然后发现他只有五年的生活。

Alpha-1抗核心缺乏是一种罕见的疾病，据美国国家卫生研究院(National Institutes of Health)称，全世界有欧洲血统的人中约有1 / 1500到3500人患有这种疾病。这是一种身体不能产生足够的α -1抗胰蛋白酶(AAT)的情况，AAT是一种保护肺部和肝脏免受损害的蛋白质。缺乏AAT意味着产生AAT的基因不能产生足够的保护身体免受中性粒细胞弹性酶侵害的蛋白质。当中性粒细胞弹性蛋白酶从白细胞中释放出来抗击感染时，它会攻击没有AAT的正常组织，特别是肺里的正常组织，肺里的微小气囊允许氧气和二氧化碳在肺和血液之间流动。这会导致肺部疾病，也可能对肝脏造成损害。

α -1抗胰蛋白酶缺乏症患者的症状通常出现在20岁至50岁的成年人身上。症状包括呼吸短促、气喘和肺部感染的风险增加。Paul DeWyse经历了这些症状，同时还有肺气肿，诊断时他的肺活量为45%。其他患有这种疾病的患者有COPD、肝硬化、脂膜炎(皮肤下出现肿块的一种皮肤病)，或者血管炎(血管炎症)。

尽管Dewyse继承了他父母的这种无法治愈的病症，但他的兄弟们都没有他的家庭成员，包括他的兄弟姐妹和孩子患病。

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治疗这种疾病

没有战斗，Dewyse没有下降。为了减缓他的肺部崩溃的进展，保罗的妻子Marci Dewyse曾经研究过护理，每周给了她丈夫的腐败素IV，以将Aat介绍回到他的血液中。她每周都这样做了18岁，需要超过930个针戳到皮肤。

“我非常接近获得一个港口，但我害怕感染，”他说。

德怀斯是阿洛亚联邦信用社的销售经理，为了保持身材，他坚持严格的锻炼计划，经常打壁球。2017年9月，当他的肺活量下降到15%，并在移植名单上时，他仍然去了健身房。

“当我去健身房时，我会花费更多的时间，因为我才能坐下来坐在我继续前五分钟，”他说。“但我顽固。”

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他尽可能长时间地隐瞒自己的病情，经常在开会前把氧气罐留在车里，但他说，随着肺部的恶化，他的病情持续变得越来越困难。他一天24小时都需要氧气，如果不进行移植，他就会死亡。

他很快就遇到了肺病学凯文·陈。他是密歇根医学院肺移植医学主任，以及密歇根医学院移植团队的其他成员，他们立刻让他安心了。

“他是一个年轻、强壮、健康、态度积极的人，”陈说，这是一个病人最理想的品质。“移植前身体健康是很重要的，因为恢复会更强。”

打电话

2017年圣诞节，德怀斯一家刚坐下来吃晚饭，密歇根医学院就打电话告诉他们:保罗的肺出了问题。

在到达医院并经历了大约18个小时的准备后，保罗准备进入手术室时，他听到了令人震惊的消息。医务人员在一次肺部x光检查中发现了肺炎，导致他们无法使用。

“我沮丧，我承认，因为它是粗暴的听觉，”他说。

但保罗于2018年2月收到了另一个电话，而在底特律的工作会议上;一个改变他的生命的人。

该程序持续了六个小时，可能是进行其操作的移植团队的记录时间。他仍然住院了两周，但在移植后三天内升起和走路。

移植后的生活

“到5月，我感觉更好，准备高尔夫，”他说。

Dewyse说2019年夏天是他在很长一段时间里最好的夏天。

这是一个温暖、阳光明媚的季节，充满了深呼吸、大量的体力活动、无尽的精力和时间，与州内的多个团体分享他的移植故事，包括他的雇主阿洛亚，他在他的康复期间支持他，并向移植中心捐赠了他的名字。

“我非常乐意活着，在生活中有第二次机会，”他说。