三病一治
当密歇根医学院的专家们想要帮助他进行肝脏移植时,阿尔·尼坎普意识到他的情况是多么罕见。
一天之内,艾尔·尼坎普就被治愈了肝癌,肝硬化丙型肝炎血友病是一种遗传性疾病,即使是最轻微的损伤也会导致大量出血。
这三连胜的奇迹是1月中旬进行的一次极具挑战性且罕见的肝脏移植手术的结果。这本身就是一个复杂的过程,但尼坎普的血友病,加上他对一种传统凝血产品的新敏感性,一切都变得更危险了。
“被治愈真是太棒了。58岁的尼坎普和妻子凯里(Kerri)住在密歇根州的荷兰。在美国,他是当地一个乡镇的财产评估员、垒球裁判、自行车手和露营者。这对夫妇有三个孩子和五个孙辈,其中三个也患有血友病。
在几位医疗专家解释他们将加入尼坎普的护理团队后,尼坎普意识到他的情况很独特。
尼坎普的外科医生说:“他的问题很罕见,世界上像他这样的病例不到5例。Christopher Sonnenday,医学博士,M.H.S.外科主任肝移植在密西根州医学。他补充说,对他和他的同事来说,这是一个深刻的学习机会。
血友病的诊断
尼坎普6个月大的时候咬了自己的舌头。出血很难止住,所以他的父母给他做了几次检查,结果显示他的血液缺乏凝血因子蛋白,也就是血友病。
他说,他的父母都惊呆了。血友病是遗传的,但尼坎普是被收养的,所以他们不知道他的病史。美国疾病控制与预防中心将血友病列为一种罕见疾病,在美国估计有2万人患有这种疾病,主要是男性。治疗方法包括向病人的血液中注射凝血因子。
尼坎普说:“我的情况被认为是轻微的,因为当我受伤时,我需要注射这些凝血因子,而我受伤可能只有三到五年,而其他人可能需要每天注射这些凝血因子才能活下去。”
尽管如此,尼坎普的诊断还是影响了他的童年。1976年,当他15岁的时候,他在自家屋后的田地里骑着他的小型自行车撞坏了。他需要做膝盖手术,这个决定最终改变了他的生活。
丙肝搅起了麻烦
由于血友病,手术中出现出血并发症,尼坎普在医院里待了六周时间恢复。在手术中,他接受了血液,但后来他怀疑血液被污染了丙型肝炎。美国红十字会和其他血库直到1990年才开始筛查丙肝。尼坎普在38岁时发现了这种隐藏的疾病,并进行了血液常规检查。随后的检查显示肝炎已经侵蚀了他的肝脏,使他患上了肝硬化。
这些年来,他经历了三轮不同的治疗,使用不同的类似化疗的方案来阻止肝脏疾病的进展。每一种治疗方案都能稳定他的肝酶达几个月之久,但下降仍在继续,这导致他开车2.5小时到密歇根大学移植中心在那里,他最终于2019年3月被列入移植名单。
更复杂的是,他的身体开始排斥多年来他用来治疗血友病的凝血剂,所以医生给他开了另一种药物,通过静脉滴注,只有医院才提供这种药物。索内迪说,这种对传统药物的敏感性给移植手术增加了一层额外的挑战,因为这使他的血友病更难控制。
为了确保他是移植的合适人选,尼坎普接受了更多的检查,包括核磁共振和CT扫描。
检查结果显示他的肝脏上有癌斑。
尼坎普解释说:“如果癌症变得太严重,他们就会把你从移植名单上撤下来,所以会增加一些压力。”
他的案子已由密歇根医学院的肝脏肿瘤委员会他随后接受了针对这些部位的放射治疗。
“我是一个人类谜题,”尼坎普说。最终,他排除了一切危险,留在了移植名单上。
捐赠者狩猎
在和他的肝脏移植医生索内迪看了几次医生之后,Neehar帕里克说,医学博士血液学家,Suman Sood,医学博士在美国,医生们决定使用活体捐赠者的肝脏,以避免在移植名单上漫长的等待。
这是首选的方法,因为尼坎普正在接受药物治疗,以抑制抗体与他的血友病药物反应,Sonnenday说。移植必须在这些抗体处于安全的、基本上无法检测到的水平时精确地进行。
索内迪解释说:“活体捐献对他来说是如此重要的干预,原因是移植不一定是定时的,因为它们发生在捐赠者器官可用的时候。”
尼坎普起初有些犹豫,因为“你怎么能要求别人捐出你的一部分肝脏呢?””他想。
他的女儿是第一个站出来的,但她并不般配。尼坎普夫妇在社交媒体上寻找一位现场捐赠者,并通过国家移植基金会帮助处理移植相关的费用。
来自他们家乡荷兰的一名妇女认识这个家庭,但她不想对家人透露姓名,她在密歇根医学院接受了为期一天的测试,看看她是否能成为活体捐赠者。
她是天生的一对。
尼坎普说:“她有一位家人在医学界工作,她的家人非常支持她熬过这个难关。”“她是天赐之物。”
幸运的是,那些决定捐献一部分肝脏的人在移植手术后的几个月内就会经历肝脏再生。
接受移植手术
2020年1月14日,尼坎普和他的捐赠者进行了手术。手术持续了12个小时。
他立刻感觉好多了,因为肝脏内壁产生了他血液中缺失的凝血因子。当他还在手术室的时候,他的新肝脏开始将凝血因子引入他的血液,治愈了他的血友病。
这让我很困惑。当帕里克医生告诉我们,在移植前的一次预约中,我们将会这样做时,我和妻子开玩笑地问他,我们是否可以买一送一的东西,“一种治愈他自己和他三个同样患有血友病的孙子的方法。”
尼坎普解释说:“所有不同的团队都令人难以置信,无论是药剂科还是麻醉科,血液科还是外科团队。”“他们花了无数个小时做术前准备。他们做了很多假设,这些假设对于一个正常的移植病人来说是不需要发生的。”
差点没发生的奇迹
尼坎普起初对移植犹豫不决。在他的一生中,他一直被告诫要避免手术,因为有内出血的危险。但手术治好了折磨他一生的慢性疾病。
“从他的角度来看,这真是一个奇迹,”索内迪说。
接受了移植手术后,尼坎普在三周内就出院了,这是他十几岁时膝盖手术时间的一半。据索内迪报道,他的捐赠者也已经完全康复。
尼坎普的结果改变了他的生活。很多人告诉他,他现在看起来好多了,颜色好多了,他的眼睛现在是明亮的白色。他有精力和孙子孙女们玩耍。
他说:“跟上他们的步伐是最好的部分。”“因为这份礼物,我对生活有了全新的看法。”